Riechstörungen treten häufig bei neurodegenerativen Erkrankungen auf. In dieser Arbeit konnten morphologische und immunhistochemische Auswirkungen von Morbus Niemann Pick Typ C1 (NPC1) auf das olfaktorische System in einem NPC1-Mausmodell nachgewiesen werden, insbesondere auf die Regenerationsfähigkeit des olfaktorischen Epithels und des Bulbus olfactorius. Die Kombination von Miglustat, HPßCD und Allopregnanolon sowie die Monotherapie mit HPßCD zeigten eine signifikante Reduktion der Morphopathologie und eine Normalisierung der Riechfähigkeit in einem olfaktorischen Verhaltenstest.