Antecedentes y objetivos:
La LPA extramedular recurrente puede afectar a muchos sitios, pero con mayor frecuencia se localiza en el sistema nervioso central. Otras localizaciones menos frecuentes son la piel y el conducto auditivo externo.
Métodos: Reporte descriptivo de un caso.
Resultados: Un niño de 4 años es diagnosticado de LPA con t de alto riesgo (15; 17), que recibió el protocolo PETHEMA sin lograr remisión morfológica ni molecular tras la inducción y que logró remisión completa a las 8 semanas de tratamiento con ATRA. La vigilancia comienza con la remisión hematológica y molecular completa identificada por PCR y FISH. A los 2 meses de seguimiento clínico presentó recaída precoz de su enfermedad manifestada por dolor de oído derecho y parálisis facial, se le realizó una tomografía que reveló una masa mastoidea a la que se le realizó biopsia y en la que se reportó un sarcoma granulocítico. La recaída molecular a la médula ósea con t (15; 17) (q24; q21) bcr3 se documenta mediante hemavisión (PCR) con FISH normal, inmunofenotipo negativo mediante citometría de flujo. El protocolo PETHEMA está indicado por la imposibilidad de dar tratamiento con ATRA / ATO, se inicia quimioterapia intratecal y se propone consolidar el tratamiento de la recaída en el SNC con radioterapia craneoespinal y se solicita una evaluación clínica de trasplantes hematopoyéticos.
Conclusiones: El tratamiento de niños con LPA con protocolos con ATRA y antraciclinas se asocia con remisiones completas en más del 90% de los pacientes, y las recaídas se han vuelto poco frecuentes en el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. No existe un consenso internacional sobre el tratamiento de estos pacientes, pero el trióxido de arsénico se considera actualmente el fármaco más eficaz para el tratamiento de la LPA refractaria o recurrente.
La LPA extramedular recurrente puede afectar a muchos sitios, pero con mayor frecuencia se localiza en el sistema nervioso central. Otras localizaciones menos frecuentes son la piel y el conducto auditivo externo.
Métodos: Reporte descriptivo de un caso.
Resultados: Un niño de 4 años es diagnosticado de LPA con t de alto riesgo (15; 17), que recibió el protocolo PETHEMA sin lograr remisión morfológica ni molecular tras la inducción y que logró remisión completa a las 8 semanas de tratamiento con ATRA. La vigilancia comienza con la remisión hematológica y molecular completa identificada por PCR y FISH. A los 2 meses de seguimiento clínico presentó recaída precoz de su enfermedad manifestada por dolor de oído derecho y parálisis facial, se le realizó una tomografía que reveló una masa mastoidea a la que se le realizó biopsia y en la que se reportó un sarcoma granulocítico. La recaída molecular a la médula ósea con t (15; 17) (q24; q21) bcr3 se documenta mediante hemavisión (PCR) con FISH normal, inmunofenotipo negativo mediante citometría de flujo. El protocolo PETHEMA está indicado por la imposibilidad de dar tratamiento con ATRA / ATO, se inicia quimioterapia intratecal y se propone consolidar el tratamiento de la recaída en el SNC con radioterapia craneoespinal y se solicita una evaluación clínica de trasplantes hematopoyéticos.
Conclusiones: El tratamiento de niños con LPA con protocolos con ATRA y antraciclinas se asocia con remisiones completas en más del 90% de los pacientes, y las recaídas se han vuelto poco frecuentes en el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. No existe un consenso internacional sobre el tratamiento de estos pacientes, pero el trióxido de arsénico se considera actualmente el fármaco más eficaz para el tratamiento de la LPA refractaria o recurrente.